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Hemofilia

O que é a hemofilia? 

A hemofilia é um distúrbio sanguíneo raro que impede a coagulação normal do sangue. Pessoas diagnosticadas com hemofilia apresentam um tempo maior de coagulação, o que leva cortes e arranhões leves a sangrarem por mais tempo, por exemplo.  Há ainda um risco maior de sangramentos internos nas articulações como joelhos, tornozelos e cotovelos, assim como em músculos, tecidos e órgãos. Em casos mais graves, como em sangramentos no sistema nervoso central, existe o risco de morte se não forem tratados rapidamente. A hemofilia afeta majoritariamente homens, correspondendo a 99,4% de todos os pacientes diagnosticados no Brasil. É uma doença que impacta a vida inteira dessas pessoas, desde o nascimento até a fase adulta.

 

O que causa a hemofilia?

A hemofilia é uma condição geralmente herdada e caracterizada pela ausência de alguns fatores de coagulação no sangue. Esses fatores são proteínas que juntas auxiliam na formação dos coágulos que irão interromper os sangramentos no organismo. Basta a ausência de um destes fatores para prejudicar todo o processo de coagulação e prolongar os sangramentos.


Os dois principais tipos de hemofilia são A e B. O tipo mais comum é o A, que apresenta ausência ou baixos níveis da proteína denominada fator VIII. No Brasil, a hemofilia A representa pouco mais de 40% do total de pacientes de coagulopatias hereditárias. Já na hemofilia B há baixos níveis ou ausência do fator IX de coagulação. 


Em situações mais raras a hemofilia pode ser adquirida, ou seja, desenvolvida durante a vida do indivíduo. Isso pode acontecer se o organismo formar anticorpos (proteínas) que atacam os fatores de coagulação na corrente sanguínea e os impedem de funcionar adequadamente.  

 

Diagnóstico

Os sinais de alerta da hemofilia são sangramentos fáceis após pequenos traumas ou que surgem de forma espontânea sem uma causa aparente. O surgimento de hematomas nos primeiros anos de vida ou sangramentos musculares e/ou articulares em meninos acima de dois anos também devem ser investigados, assim como sangramentos prolongados após pequenos traumas ou procedimentos. O diagnóstico é feito por meio de análises sanguíneas específicas. 

 

Tratamento

Embora não haja cura para hemofilia, um tratamento chamado “terapia de reposição” permite que os pacientes tenham melhor controle do sangramento e uma melhor hemostasia. 


Na terapia de reposição, a proteína do fator de coagulação ausente é injetada na corrente sanguínea. O fator de coagulação é obtido pela extração da proteína ausente do plasma do sangue doado ou de culturas de células geneticamente modificadas, considerado mais seguro que os fatores de coagulação derivados de sangue do doador, pois elimina qualquer risco de infecção.


A Bayer foi um dos primeiros fornecedores de fator VIII fabricado a partir de culturas de células geneticamente modificadas e conta hoje com um portfólio abrangente de produtos lançados em mais de 70 países. Juntos, esses compostos reforçam a experiência consolidada na área e o compromisso contínuo com a pesquisa e desenvolvimento de novas terapias para a hemofilia A e outros distúrbios sanguíneos e hemorrágicos.  No Brasil, a companhia conta com duas moléculas, o Betaoctocogue e o alfadamoctocogue pegol. 

 

Hemofilia no Brasil

Atualmente o Brasil conta com a quarta maior população mundial de pessoas com hemofilia. São cerca de 12,6 mil pessoas diagnosticadas. Dessas, 83% apresentam o tipo A da doença e 51% delas se encontram na faixa etária entre 19 e 44 anos.

 

O tratamento das hemofilias é disponibilizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS) por meio de uma ampla rede de hemocentros em todas as regiões do País que dispõe de uma base nacional de dados clínicos, informações sobre os tratamentos, além do controle de disponibilização de medicamentos. Este modelo, consolidado em 2004 no país pelo Ministério da Saúde, vem sendo considerado como um programa modelo para o tratamento de pacientes com hemofilia em outros países.


PP-JIV-BR-0001-1 | Agosto 2020